重癥肌無力是一種很嚴重的疾病，它給患者的身心健康以及家庭生活都帶來極大的困擾，如果不能及時發現并治療疾病，會給肌無力患者的身心健康帶來嚴重的危害，知道肌無力的癥狀表現，是我們發現疾病以及有效治療的關鍵。下面一起聽聽解放軍第309醫院心臟血管外科專家竇云柯的介紹。

解放軍第309醫院心臟血管外科專家 竇云柯

　　專家簡介：

　　解放軍第309醫院心臟血管外科中心副主任。畢業于中南大學湘雅醫學院，從事心臟血管外科工作20余年。留學意大利多年，在意大利國立巴維亞大學附屬圣馬竇醫院心臟外科研究所行外科手術方面的研修，師從歐洲著名外科教授，并撰寫相關論文在全國核心期刊上發表。首創微創技術用于重癥肌無力病人的胸腺切除和胸腺瘤的切除，完成該手術近400例，并結合中藥鞏固治療后將手術后的治愈率大幅度提高。

　　主持人：很多人對重癥肌無力還不是很了解，請您介紹一下。

　　竇主任：重癥肌無力是神經、肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。發病者常伴有胸腺瘤，因此在治療重癥肌無力疾病上多采用切除胸腺的手術方式治療重癥肌無力，其次配合藥物的抑制進一步做護理治療。目前國內常采用的方式為中西醫結合治療的方式，使用中藥于西藥并用的方式治療重癥肌無力。

　　除少數起病急驟并迅速惡化外，多數起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉。

　　主持人：重癥肌無力疾病是否遺傳?

　　竇主任：重癥肌無力是人類疾病中發病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累。正因為重癥肌無力是自身免疫類疾病，因此重癥肌無力有一定的遺傳易感性，通過調查有一部分患者有陽性家族史。

　　約12%～20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力，通常出生時即有體征，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無務，呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂，面肌無務，表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進入胎兒血中是主要的病因。根據遺傳因素的不同，重癥肌無力的遺傳可分為先天性重癥肌無力和家族性嬰兒型重癥肌無力兩種。

　　先天性重癥肌無力指正常母親的新生兒患重癥肌無力，家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時，66%于20歲以前發病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體，其發病機制與遺傳有關。突觸后膜結構畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結構減少，終板乙酰膽堿受體不足。

　　家族性嬰兒型重癥肌無力指正常母親的嬰患重癥肌無力，家族中有其他重癥肌無力病人，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難，尤以呼吸暫停的特點而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。

　　主持人：重癥肌無力是否會傳染?

　　竇主任：根據傳染病的三大特性：即傳染源、傳播途徑、易感人群。其中傳染源是傳染病發生的必備條件。重癥肌無力由乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫、T細胞介導的細胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，屬于自身免疫類疾病，因此構不成傳染源，不具備傳染病的條件。

　　同時，重癥肌無力的發病機制多在于胸腺的異變，而導致乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫。重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復合物的沉積。 并且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關系，切除胸腺可以有效的治療重癥肌無力。